¿Qué es la miocardiopatía hipertrófica?

En internet puedes encontrar mucha información sobre qué es la miocardiopatía hipertrófica. El problema como siempre, todo en un lenguaje excesivamente técnico y complicado.

En este artículo puedes leer en qué consiste esta enfermedad, que, aunque suene rara está presente en aproximadamente 1 de cada 500 personas.

Su origen se remonta a comienzos del siglo XX, cuando empezaron a verse corazones con su pared muscular muy engrosada en diferentes autopsias.

Sin embargo, no fue hasta la década de los 60 y los 70 que empezó a detallarse en distintas investigaciones los aspectos más característicos de esta patología cardíaca.

Entonces ¿En qué consiste exactamente? ¿Qué síntomas provoca? ¿Cómo se produce? ¿Es grave?

Si crees que tener un corazón musculoso es bueno, atento al siguiente artículo.

Un corazón musculoso

Una miocardiopatía es una enfermedad del corazón en la que el músculo que forma sus paredes pierde calidad, sin que haya una causa externa. Por ejemplo, la chapa de un coche se puede corroer por algún producto, o bollarse por un choque. Pero si la chapa es defectuosa se alterarán sus propiedades sin que tengamos que rozarla con ninguna columna del garaje.

La hipertrofia es el crecimiento de los tejidos vivos. Normalmente, los tejidos que forman nuestros órganos se hipertrofian en respuesta a un estímulo, para compensarlo. Piensa en las plantas de tus pies cuando llega el verano y andas más descalzo. En las fibras musculares que forman el corazón pasa lo mismo. Se curten ante determinados estímulos.

Habitualmente el corazón responde hipertrofiándose cuando está sometido a una sobrecarga de presión. Eso pasa en la hipertensión arterial o en las obstrucciones de la válvula aórtica.

Cuando se hace más grueso sin ninguna de esas condiciones, o lo hace de forma desproporcionada, hablamos de miocardiopatía hipertrófica.

Es decir, hay un defecto por el que el corazón, sin que medie ningún estímulo, se vuelve más y más grueso. Lo hace porque sí.

¿Qué es la miocardiopatía hipertrófica?

Es una miocardiopatía que afecta al ventrículo izquierdo, produciendo un engrosamiento excesivo de sus paredes. La mayoría de las veces, a nivel del tabique.

Es una enfermedad genética, debida a una mutación, que puede ser nueva o heredada de uno de los padres. Y hay una probabilidad del 50% de transmitirla a la siguiente generación. Por tanto, como en otras enfermedades genéticas del corazón conviene realizar un cribado familiar.

No es un defecto raro, ya que está presente en 1 de cada 500 personas. Además, puede estar asociada a otras enfermedades, como la Ataxia de Friedreich o enfermedades raras como las mitocondriales.

Su importancia radica en el riesgo de muerte súbita, siendo la principal causa por debajo de los 35 años. Por encima de esta edad serían los infartos. No obstante, la probabilidad en general es baja, por debajo del 1% anual.

O sea, es raro que un joven tenga una muerte súbita, pero la principal causa sería la miocardiopatía hipertrófica. También es raro que la miocardiopatía hipertrófica produzca muerte súbita, pero si se dan una serie de condiciones es más probable.

Ese 1% es un riesgo poblacional. Hay que individualizar cada caso, para estimar el riesgo de muerte súbita concreto. Y ojo, siempre hablamos de estimaciones. Es imposible, de momento, predecir muertes súbitas.

¿Cómo se diagnostica?

Lo habitual es que no haya síntomas y a medida que vamos creciendo la hipertrofia vaya aumentando. Eso provoca que el corazón no se llene bien, al ser más rígido, aumentando la presión dentro de él. Esta presión se transmite retrógradamente a la circulación pulmonar y provoca falta de aire con el ejercicio.

Cuando la hipertrofia dificulta la salida de sangre del corazón, porque se estrecha la salida, puede provocar un soplo que oiremos en la auscultación.

Si esta obstrucción es muy marcada puede haber otras complicaciones, como desvanecimientos o síncopes durante el ejercicio físico.

Incluso en formas graves de miocardiopatía hipertrófica pueden producirse arritmias malignas que provoquen pérdidas de conocimiento.

En definitiva, un síncope debe investigarse muy bien, aunque sea una persona joven, sobre todo si es brusco, y durante la realización de actividad física.

¿Qué pruebas hay que realizar?

Aunque los síntomas que hemos dicho pueden orientar necesitaremos algo más. En el electrocardiograma podemos ver algunas ondas características, pero en general, es poco sensible.

Necesitaremos un ecocardiograma para medir bien la pared del corazón. Puede que no lo veamos bien tampoco, sobre todo si la hipertrofia afecta fundamentalmente a la punta cardíaca. En esos casos nos valemos de la resonancia magnética cardíaca.

A parte de las pruebas de imagen para ver la hipertrofia se suele realizar un Holter de arritmias, que es un registro de electrocardiograma de 24 horas. Esto permite detectar rachas de arritmias cortas que, aunque no nos notemos, son importantes para el tratamiento.

La prueba de esfuerzo permite ver qué capacidad de ejercicio hay, si se producen arritmias durante el esfuerzo, como es la respuesta al tratamiento y si hay una caída de presión arterial durante el ejercicio. Ese último dato es de mal pronóstico porque se asocia a muerte súbita.

¿Para qué sirve una prueba genética?

En primer lugar, para identificar la mutación causante. Estas mutaciones suelen estar el 60% de ellas en una región concreta del código genético. Si esta mutación se detecta en la descendencia u otro familiar directo podemos obtener el diagnóstico definitivo.

No obstante, puede que no encontremos una mutación causante, lo cual no quiere decir que no exista, solamente que no la conocemos.

En segundo lugar, las pruebas genéticas pueden detectar mutaciones más peligrosas. Es decir, aquellas mutaciones que se sabe que producen más arritmias malignas. O por el contrario, mutaciones más benignas, que no se han asociado a peor pronóstico.

¿Se puede confundir con otras enfermedades?

Podemos ver hipertrofia del corazón en otras situaciones. Incluso en ausencia de enfermedad, como mecanismo de adaptación deportiva. Vemos corazones hipertróficos en ciclistas, levantadores de peso o fondistas, por ejemplo, sin que sea una miocardiopatía.

Es importante distinguir bien el corazón del atleta, del corazón con miocardiopatía hipertrófica, porque en el segundo caso, se desaconseja el entrenamiento intenso.

También la hipertrofia puede ser secundaria a hipertensión, en ausencia de tratamiento, o cuando hay una obstrucción en la válvula aórtica. Otras enfermedades provocan también hipertrofia y para distinguirlas suelen ser necesarias otras pruebas de imagen o técnicas adicionales.

¿Cuál es el tratamiento?

Aunque haya tratamientos experimentales de momento no hay ningún medicamento que frene la hipertrofia o la reduzca. Los medicamentos que utilizamos son fundamentalmente betabloqueantes, que digamos, bajan un poco las revoluciones del corazón hipertrófico.

Cuando la hipertrofia afecta a la salida del ventrículo izquierdo se puede generar un estrechamiento. Si pensamos en el corazón como un fuelle, esta obstrucción lo debilita y le hace trabajar con más esfuerzo. Esta sobrecarga se puede paliar con betabloqueantes y otras pastillas, pero si la obstrucción es grave, puede requerir otros tratamientos.

Para paliar la obstrucción se puede recortar un trozo de músculo con cirugía, aunque lo usual es hacerlo mediante cateterismo, inyectando alcohol en el miocardio.

Algunos pacientes, se pueden beneficiar del implante de marcapasos para reducir la obstrucción.

Cuando se trata de pacientes con mayor riesgo de muerte súbita o que ya han tenido una pérdida de conocimiento por una arritmia maligna, o una parada, tenemos que implantar un desfibrilador.

Conclusiones

Se sabe poco qué es la miocardiopatía hipertrófica, pero se entiende mejor cuando decimos que es la primera causa de muerte súbita cardíaca en menores de 30-35 años.

Una miocardiopatía es un defecto primario del corazón. Hipertrófica hace referencia a que el corazón aumenta su grosor.

El diagnóstico precisa pruebas de imagen, a veces es útil el test genético, y los cambios del corazón del atleta pueden ser un factor de confusión.

Aunque el riesgo de muerte súbita en general es bajo, hay que calcularlo específicamente para cada paciente. Si es alto necesitará implantarse un DAI.

No existe tratamiento específico para reducir el grosor del corazón. Los tratamientos existentes intentan mejorar la capacidad de ejercicio.

Estos tratamientos pueden ser mediante fármacos o bien con cirugía, cateterismo, marcapasos, etc.

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